«Он растет там, где болевых рецепторов нет»: онколог рассказал о редком раке, который трудно заметить, но можно победить

Представьте: вы чувствуете тупую тяжесть в правом боку, немного худеете, кожа иногда зудит и чешется. Думаете: усталость, аллергия, гастрит. Но иногда за этим стоит редкий и агрессивный враг — рак желчных протоков, холангиокарцинома.

Это заболевание довольно редкое, диагностируют всего у 1–2 человек на 100 тысяч. Врач-онколог Дмитрий Скляр объяснил нашим коллегам из SOCHI1.RU, почему эта болезнь так опасна, кто в зоне риска и как повысить свои шансы на выздоровление.

— Самый страшный вопрос: если обнаружили холангиокарциному, даже после операции живут всего пять лет? Это правда?

— Прогнозы действительно менее благоприятные, чем при многих других опухолях, — объясняет Дмитрий Скляр. — И дело не в том, что рак какой-то особо злой. А в том, где он расположен. Например, опухоль Клацкина сидит в развилке желчных протоков — там же проходят жизненно важные нервные и сосудистые сплетения. Перекрывает желчь или сосуд — пациент быстро уходит в декомпенсацию, и мы порой бессильны.

Но шанс есть. И главный ключ — ранняя диагностика.

Говоря о том, какие факторы запускают болезнь, врач перечисляет несколько основных триггеров:

• первично склерозирующий холангит (аутоиммунное заболевание печени);

• заражение паразитами — в первую очередь печеночными сосальщиками (описторхоз, клонорхоз);

• цирроз печени (особенно на фоне гепатитов В и С);

• камни в желчных протоках (холедохолитиаз) и кисты холедоха;

• семейные синдромы, редкие болезни печени (например, болезнь Кароли).

Влияет и алкоголь — при отказе от него риск развития заболевания снижается в 2–3 раза.

— А молодые пациенты? У них-то откуда болезнь?

— У молодых чаще всего виновато паразитарное поражение. Иногда — гормональные или аутоиммунные сбои, развитие первичного холангита.

По словам Дмитрия Скляра, рак желчных протоков очень трудно заметить.

— Она растет в таком месте, где болевых рецепторов нет. Прогрессирует, поедая соседние клетки. Человеку начинает мешать только то, что, например, в ребро отдает или уже появляется желтуха, — тогда пациент начинает проверяться. Обычно ко мне приходят уже когда холангиокарцинома от 4 сантиметров. А самые большие были — от 16 см, — приводит случаи из практики онколог.

Тут возможны два сценария — в зависимости от того, где именно выросла опухоль. Если это внепеченочная форма, когда рак перекрывает протоки снаружи, то болезнь проявляется ярко:

• мучительный зуд кожи;

• желтуха;

• кал становится глинистого цвета;

• моча темнеет;

• боли в животе, потеря веса.

«Такой вариант — почти „удача“: симптомы бросаются в глаза, пациент быстро идет к врачу. Внутрипеченочная форма — настоящая „тихая“. Желтухи почти не бывает. Только тупая, давящая боль в правом подреберье и снижение веса. В биохимическом анализе крови может повышаться щелочная фосфатаза — фермент, связанный с застоем желчи. Вот это и есть первый звоночек», — поясняет врач.

Главный вопрос — как распознать болезнь на ранней стадии.

«Золотой стандарт диагностики — биопсия. Врачи получают кусочек ткани (через эндоскопию или чрескожно) и смотрят гистологию. Если биопсию сделать не удается, заподозрить болезнь помогают МРТ с гепатотропным контрастом (УЗИ — только для наведения)», — отвечает Скляр.

— А есть ли скрининг для всех?

— Для пациентов из групп риска — да, — говорит онколог. — Например, люди с гепатитами и циррозом наблюдаются регулярно. Те, у кого аутоиммунный первично склерозирующий холангит, тоже под контролем. Предположительно, и их родственники. Но массового скрининга для всех нет, в основном — семейный подход.

— Современные методы есть: хирургия, химиотерапия, лучевая терапия, иммунотерапия или таргетная терапия. Но основной вопрос — на какой стадии обнаружено заболевание, — объясняет Дмитрий Скляр.

В зависимости от стадии схема лечения будет разной:

• 1–2-я стадии: операция, затем наблюдение;

• 3-я (часто неоперабельная): начинают с химиотерапии;

• 4-я (распространенный процесс): химиотерапия в 100% случаев, если пациент ее выносит.

В случае, если рак неоперабельный либо процесс уже распространенный, к химиотерапии могут добавлять иммунопрепараты и таргетные препараты.

«Есть мутации, которые можно определять внутри опухолей. Это позволяет нам к опухоли подходить персонализированно. То есть мы обследуем человека и индивидуально лечим по его молекулярно-генетической раскладке, — рассказывает онколог. — Мы можем сделать молекулярно-генетическое исследование холангиокарциномы, выявить, какая у нее мутация, например, это может быть IDH1 или другие, она синтезирует определенный белок, который должен быть на клетках. И к этому белку существует лекарство. Мы действуем на этот белок, таким образом помогая клетку „задушить“».

Шансы на ремиссию зависят от нескольких факторов: во-первых, это ранняя диагностика.

— При любых подозрениях — изменения в желчевыводящих путях, непонятные боли, зуд, потеря веса — не ждать, а идти к онкологу, — предупреждает Дмитрий Скляр.

Во-вторых и в-третьих — оперативное лечение в полном объеме и тщательное наблюдение после. И последнее, но не менее важное — регулярный скрининг. При ухудшении состояния нужно немедленно идти к врачу, чтобы не допустить появления опухоли.

«Холангиокарцинома — это опухоль, которая требует углубленного обследования, — резюмирует врач. — Никакого выжидательного подхода: „а вдруг это воспаление, полечим антибиотиками и посмотрим“. Нужен незамедлительный, комплексный подход к уточнению диагноза».