«Кожа дочки может остаться на кровати»: югорчанка — о санкциях, которые лишили «детей-бабочек» импортных бинтов

«Дети-бабочки» — за таким благозвучным названием скрываются совсем недетские проблемы ребят, которым поставлен диагноз «буллёзный эпидермолиз». В Югре с ним в настоящий момент живут 15 несовершеннолетних, в целом по России — более 2700 детей.

Буллёзный эпидермолиз — заболевание генетическое и неизлечимое. Верхний слой кожи — эпидермис — очень слабо соединен с более глубоким слоем — дермой, поэтому начинает пузыриться и сползать при любом прикосновении, как пыльца с крыльев бабочки.

Жизнь «детей-бабочек» и их родителей — это постоянная борьба. Ребята нуждаются в ежедневных перевязках. Иностранные перевязочные материалы значительно превосходят в качестве отечественные, но приобрести их сложно. В последнее время ситуация еще больше обострилась — сказались санкции, наложенные на Россию. «Детям-бабочкам» и их родителям приходится буквально выживать.

Беременность мамы Дианы протекала хорошо почти до самых родов. В один из дней у женщины поднялась температура и начались схватки. Ее отвезли на скорой помощи в перинатальный центр, сделали кесарево сечение.

После родов врачи сразу же забрали ребенка и несколько недель держали родителей в неведении. Затем передали маленький комочек и озвучили диагноз, который шокировал маму и папу — буллёзный эпидермолиз. Так началась жизнь маленькой Дианы.

— Кто был в гостях у Гасановых, те знают, насколько сложно жить с такой болезнью. Мое сердце уже больше года разрывается на части, когда от мамы Дианы я слышу, что уже вечер, а девочка даже не сделала глотка воды, потому что внутренние органы тоже поражены ранами, — поделилась с 86.RU друг семьи Ольга Бастрикова. — Диане больно пить, она боится сделать первый глоток, но после него она уже сможет принять блендированную пищу. Каждый день у родителей Дианы рука на пульсе, каждый день вопрос — что же будет завтра? Затраты на перевязочные материалы, мази, специальное питание настолько велики, что далеко не каждая семья, где есть такой особенный ребенок, может себе позволить обеспечить его всем необходимым. К тому же папа — единственный кормилец в семье Гасановых. Мама находится с девочкой 24 часа в сутки 7 дней в неделю.

Благодаря усилиям родителей Диана занимается музыкой, рисованием, участвует в творческих конкурсах и даже готовит. Девочка посещает обычную общеобразовательную школу. К тому же она ребенок, который, как и все дети, хочет играть и веселиться.

Но расслабиться нельзя ни на минуту, перевязочные материалы вновь на исходе, и мама очень боится, что однажды утром кожа ее маленькой дочери просто останется на простынях.

В конце мая 2022 года в Клинике высоких медицинских технологий им. Пирогова в Санкт-Петербурге провели операцию по разделению пальцев 14-летней югорчанке Алине (имя изменено) — подопечной благотворительного фонда «Дети-бабочки».

Состояние рук было вызвано тяжелым течением основного заболевания. Свою роль сыграло отсутствие знаний о правильном уходе за кожей малышки в детстве. Когда эта «бабочка» появилась на свет, мало кто в России знал, как ухаживать за ее особенными ручками. В итоге пальчики малышки срослись.

Руки девочки до операции были похожи на плотные варежки. Ребенок не мог держать ложку или чашку, застегивать пуговицы, выполнять множество обыденных вещей. Деформация кисти по типу «варежки» — частое и тяжелое осложнение при дистрофической форме буллёзного эпидермолиза, которое заметно влияет на качество жизни «детей-бабочек», ограничивая их самостоятельность.

Операцию по разделению пальцев проводил кистевой хирург Владимир Заварухин. Через несколько дней после нее девушка с мамой уехали домой в Югру.

— Впереди у девочки долгий и непростой период восстановления и реабилитации. Потребуется изготовление ортезов, чтобы вернуть кистям правильное положение и много усилий со стороны самой пациентки: гимнастика, разработка непослушных пальцев и долгие часы упражнений, чтобы труд хирургов не был напрасным, — рассказали 86.RU в фонде.

Девочке не придется повторно ехать в северную столицу, необходимую послеоперационную помощь ей окажут в Югре. В нашем регионе есть специалисты, работающие с «детьми-бабочками». Этим могут похвастаться далеко не все территории страны, где живут дети с буллёзным эпидермолизом.

86.RU попросил рассказать о коварной болезни и особенностях «детей-бабочек» кандидата медицинских наук, заведующую хирургическим отделением Нижневартовской окружной детской больницы Ирину Назарову.

— Ирина Михайловна, расскажите, в чем особенности ухода за «детьми-бабочками»?

— «Дети-бабочки» нуждаются в ежедневных перевязках. Привычные перевязочные медицинские материалы нельзя использовать для детей с буллёзным эпидермолизом. Нитки могут осыпаться, врезаться в кожу, врастать в нее и тем самым причинять детям боль. Необходим особый перевязочный материал. Раньше его закупали за границей. С введением санкций ситуация очень усложнилась. Нужны «детям-бабочкам» и мази. Их применяют также ежедневно. Мази нужно чередовать, чтобы не было привыкания.

— Государство как-то помогает «детям-бабочкам» — выделяет средства или необходимые медицинские препараты и материалы?

— Да, средства выделяются, но только на отечественные перевязочные материалы и мази. А «детям-бабочкам» также требуются достаточно дорогостоящие средства по уходу и особое питание. Обычные шампуни, мыло, пенки для ванн и другие средства личной гигиены им не подходят. И все это ложится большим материальным грузом на плечи родителей. Я помогаю медучреждениям составлять соответствующие заявки на перевязочные материалы и мази в окружной департамент здравоохранения, также учу родителей правильно выполнять перевязки и ухаживать за детьми.

— Почему у нас так мало специалистов, которые занимаются «детьми-бабочками»?

— «Дети-бабочки», можно сказать, брошенные. По сути, ими должны заниматься педиатры, но в то же время проблема с кожей — область врачей-дерматологов. В России нет универсальных специалистов, которые бы имели узкую специализацию и занимались с детьми, страдающими буллёзным эпидермолизом. Впервые я встретила «ребенка-бабочку» в детском хирургическом отделении. Там наряду с острой хирургической патологией лечат и ожоговые травмы, при которых используются особые перевязочные средства, как и в случае с «детьми-бабочками». Проблема меня заинтересовала. Я начала ее изучать. Сейчас курирую всех «детей-бабочек» в Югре, их 15 в возрасте от 3 до 18 лет. У кого-то более сложная форма, у кого-то — менее. Стараемся, чтобы дети были социализированы, если позволяет состояние — посещали детский сад и школу. При должном уходе у «детей-бабочек» может быть полноценная жизнь. В будущем они могут заводить семьи, обзаводиться потомством.

Чем помочь

Все «дети-бабочки» Югры нуждаются в постоянном уходе. Ежемесячные расходы на одного ребенка составляют 300 тысяч рублей и более. Как правило, у многих семей возникают финансовые трудности. Как признаются родители, выделяемых государством отечественных перевязочных материалов и мазей не хватает. Мамы и папы различными путями стараются закупить иностранные аналоги, которые лучше помогают их детям.

Подробнее о детях с буллёзным эпидермолизом и их нуждах можно узнать в благотворительном фонде «Дети-бабочки». С информацией о Диане Гасановой можно познакомиться в телеграм-канале.